Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)

ALL nedir?

Akut lenfoblastik lösemi (ALL), kanı ve kemik iliğini etkileyen bir kan kanseri türüdür. “Akut” ifadesi, hastalığın hızlı gelişebildiğini ve tanı sonrasında tedavinin gecikmeden planlanmasının önemli olduğunu anlatır.

Kan hücreleri kemik iliğinde üretilir. Normal koşullarda alyuvarlar, enfeksiyonlarla savaşan akyuvarlar ve kanamayı durdurmaya yardımcı trombositler burada dengeli biçimde yapılır. ALL’de lenfoblast olarak adlandırılan olgunlaşmamış, anormal hücreler kontrolsüz çoğalır. Kemik iliğini doldurabilen bu hücreler kana geçebilir; lenf bezleri, dalak, karaciğer ve bazı başka bölgelerde birikebilir.

Bu durum, kemik iliğinin yeterli sayıda sağlıklı kan hücresi üretmesini engelleyebilir ve çeşitli belirtilere neden olabilir.

Belirtiler

ALL’de görülebilen belirtiler şunlardır:

• Belirgin halsizlik, çabuk yorulma veya nefes darlığı
• Solukluk
• Sık ya da ağır enfeksiyonlar, ateş
• Kolay morarma
• Diş eti veya burun kanaması
• Ciltte küçük kırmızı-mor noktalar
• Lenf bezlerinde büyüme, karında şişkinlik ya da kemik ağrısı

Bu bulgular tek başına lösemi anlamına gelmez; ancak bu tür şikâyetlerde tıbbi değerlendirme gerekir.

Tanı ve hastalığın sınıflandırılması

İlk değerlendirmede kan sayımı ve periferik yayma gibi kan testlerinden yararlanılır. Kesin tanı çoğunlukla kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisiyle konur. Kemik iliğindeki hücreler mikroskop altında incelenir; akım sitometrisi ve genetik testlerle daha ayrıntılı değerlendirme yapılır.

Bu incelemeler yalnızca tanıyı doğrulamak için değil, ALL’nin alt tipini belirlemek ve en uygun tedaviyi planlamak için de önemlidir. B hücreli ALL en sık görülen alt tiptir. T hücreli ALL ile Philadelphia kromozomu pozitif (Ph pozitif) ALL de önemli alt tipler arasındadır. Tedavi planı; alt tip, genetik özellikler, yaş, genel durum ve tedaviye verilen yanıta göre kişiye özel belirlenir.

Tedavi aşamaları

ALL tedavisi genellikle birbirini izleyen üç ana dönemden oluşur.

İndüksiyon (remisyon sağlama) tedavisi: İlk amaç, lösemi hücrelerini mümkün olduğunca azaltmak ve kemik iliğinin yeniden normal kan hücresi üretmesini sağlamaktır. Bu dönem çoğunlukla yaklaşık dört hafta sürer ve genellikle hastane yatışı gerektirir. Kemoterapiye ek olarak, hastalığın özelliklerine göre hedefe yönelik ilaçlar veya immünoterapiler kullanılabilir. Ph pozitif ALL’de BCR-ABL’ye yönelik ilaçlar tedavinin önemli bir parçasıdır.

Konsolidasyon veya intensifikasyon tedavisi: Remisyon sonrasında mikroskopla görülemeyecek kadar az sayıda lösemi hücresi kalmış olabilir. Bu dönemin amacı, bu hücreleri ortadan kaldırmak ve hastalığın tekrarlama riskini azaltmaktır. Tedavi birkaç ay sürebilir; bazı hastalarda ayaktan, bazılarında kısa süreli yatışlarla uygulanabilir.

İdame tedavisi: Genellikle iki ila üç yıl sürer. Belirli günlerde ağızdan ilaçlar, bazı aylarda ise damardan tedaviler uygulanabilir. Yan etkiler çoğu zaman ilk dönemlere göre daha hafiftir ve birçok hasta günlük yaşamına büyük ölçüde dönebilir.

ALL tedavisinde merkezi sinir sisteminin korunması da önemlidir. Bazı lösemi hücreleri beyin ve omuriliği çevreleyen sıvıya yerleşebildiğinden, belden sıvı alma işlemi sırasında omurilik sıvısına kemoterapi verilmesi gerekebilir.

Tedavi sürecinde takip

Tedavi yanıtını değerlendirmek için kemik iliği incelemeleri yapılır. Özel testlerle mikroskopla görülemeyen çok az sayıdaki lösemi hücresi de saptanabilir. Ölçülebilir kalıntı hastalık (MRD) olarak adlandırılan bu değerlendirme, tedavi planında değişiklik veya ek tedavi gereksinimini belirlemeye yardımcı olabilir.

Bazı hastalarda, özellikle tekrarlama riski yüksek olduğunda veya hastalık yeniden ortaya çıktığında kök hücre nakli gündeme gelebilir. Nakil kararı; hastalığın risk özellikleri, tedavi yanıtı, MRD sonucu, yaş ve genel sağlık durumuna göre verilir. Kök hücre nakli her hasta için gerekli değildir.

Hastalık tekrar ederse kemoterapi, hedefe yönelik ilaçlar, immünoterapiler veya kök hücre nakli seçenekleri değerlendirilebilir. Uygun hastalarda blinatumomab, inotuzumab ya da CAR-T hücre tedavisi gibi seçenekler de gündeme gelebilir.

Yan etkiler ve destek tedavisi

Tedavi sırasında saç dökülmesi, bulantı, kusma, ağız yaraları, kabızlık veya ishal görülebilir. Kan değerlerindeki düşüş; enfeksiyon, kansızlık ve kanama riskini artırabilir. Gerektiğinde kan veya trombosit desteği, enfeksiyondan korunmaya yönelik ilaçlar ve yan etkileri azaltan destek tedavileri uygulanır.

ALL ciddi ancak tedavi edilebilir bir hastalıktır. Tedavinin düzenli izlenmesi, tedaviye uyum ve hematoloji ekibiyle yakın iletişim önem taşır. Bu sayfadaki içerik genel bilgilendirme içindir; kişiye özel tanı veya tedavi önerisi yerine geçmez. Kendi tedavi ekibinizin önerilerini esas alınız.